主动脉缩窄

篇一:《主动脉缩窄介入治疗新进展》

主动脉缩窄介入治疗新进展

主动脉缩窄约占先天性心脏病的5％～8％，其主要的病理解剖改变是位于降主动脉上段临近动脉导管处出现的狭窄，局限性狭窄小于主动脉横截面积的50％时可产生压差。常合并的畸形有主动脉瓣二瓣化、房缺、室缺、房室隔缺损、肺静脉异位引流、大血管转位、颅内动脉瘤等。婴儿期易出现心衰，25％的患者在20岁前死亡，90％在50岁前死亡， Abbott报道平均寿命为32岁。外科手术风险较大，单纯性主动脉缩窄的手术死亡率为2％～4％，再狭窄2次手术死亡率为5％～10％，术后并发症发生率较高约为5％～10％。1982年Singer等采用经皮球囊扩张术，成功地治疗1例主动脉缩窄外科手术后再狭窄的7周婴儿；国内也相继采用此技术进行治疗并获得了满意的结果。主动脉膜性狭窄、术后再狭窄或严重左心功能不全、重度肺高压、近期颅内出血及全身病变不能耐受手术者，可选用球囊扩张作为姑息手术减轻后负荷，缓解心功能不全，但易发生再狭窄和扩张部位主动脉瘤形成。

近年来，为防止主动脉弹性回缩，对主动脉峡部发育不良，长管道狭窄及轻～中度堵塞畸形和主动脉瘤形成等病变多采用支架植入。新型覆膜支架能够扩张血管内狭窄段，又有内膜覆盖撕裂片的作用，可有效地防止血管内膜破裂、动脉瘤形成等严重并发症。与普通自膨式覆膜支架不同之处是，此种支架可用球囊多次进行扩张直至达到理想口径。

我院于2005年4月在国内率先置入新型覆膜支架治疗主动脉缩窄获得成功。覆膜支架植入适应证为：主动脉缩窄部位的最窄内径小于正常血管直径的3倍以上；儿童年龄大于10岁，体重25kg以上；女性血管壁薄易撕裂者。操作时要考虑此种支架有20％～25％的缩短率，所用支架必须要完全覆盖缩窄段；选用扩张的球囊直径应与缩窄的近端血管直径相一致。覆膜支架的植入，为主动脉缩窄的患者提供了一种简单而又安全的治疗手段。

1964年Dotter和Judkins首先提出经皮球囊血管扩张的同时放置支架的设想，1969年Dotter首次报导了成功的在狗的周围动脉内植入不锈钢弹性钢圈。1983年以后血管内支架才开始应用于病人，1991年开始报告将支架应用于先天性血管狭窄病变以及先天性心脏病术后的血管再狭窄。

 ● 主动脉缩窄解剖模式图

 ● 狭窄部位：

主动脉缩窄于1760年Morgagni首次提出，缩窄可发生在主动脉的任何部位，98％位于动脉导管附近。

● 分型方法

* 婴儿型和成人型，分别占主动脉缩窄的10％和90％ ；

* 导管闭合型和导管开放型，其中导管闭合型又可分为有、无侧支循环两型；导管开放型又分为导管前型和导管后型；

* 导管前型、导管后型和导管旁型。

● X线表现

典型表现“3”字征和反“3”字征；肋骨下缘出现切迹；左室肥大，肺血增多。

● 治疗方法

* 外科手术 

术式一：对端吻合（缺点：婴幼儿16％-50％术后1年出现再狭窄）

术式二：狭窄段切除、人造血管移植

术式三：锁骨下动脉做主动脉成形术，适用于婴幼儿。 

* 介入治疗：球囊扩张+支架

对于有症状的新生儿，通过初期球囊扩张为之后的手术赢得时间； 

球囊扩张用于新生儿外科术后再狭窄； 

成人主动脉缩窄：球囊扩张+支架优于外科手术，国外多中心研究表明介入治疗过程安全、出血等即刻并发症发生率低，但动脉瘤形成、高血压等晚期并发症发生率较高； 

球囊扩张+支架适用于外科术后再狭窄。 

● 支架种类：

* NuMD CP支架

1、构成： 为0.013#铂/铱丝排列成Z字形的结构，连接处采用激光焊接镀以24K黄金。支架扩张范围为12-24mm。{主动脉缩窄}.

2、 种类：

裸支架：适用于狭窄血管直径＞20％临近血管直径。 

 覆膜支架：是在裸支架外包裹一层具有伸展性能的聚四氟乙烯。适用于缩窄使血管受损或破裂的危险性增加或伴有动脉瘤的主动脉缩窄，适用于狭窄血管直径＜20％临近血管直径。

3、优点

白金材料不透过放射线性能强，影像清楚。 

 白金韧性强及其“Z”形设计，使支架压缩度高，扩张后支撑强度高，合金材料可塑性强，边缘圆钝对球囊损伤小，可扩张范围大8-24mm,最大30mm；

 缩短率≤20％，根据血管长度有较高选择性(每周高度5.6mm)，克服了其它支架的不足，临床取得较好治疗效果。

4、支架选择：应选择能扩张到成人主动脉大小的支架，如果病变处预期扩张达到的直径<15mm，则6Z CP支架可满足需要；8Z能扩张到30mm；

 球囊选择：理想的球囊应具有体积小、耐高压不易破裂及支架易在球囊上塑形的特点，BIB球囊可满足此需要，球囊大小选择一般不超过狭窄段直径的3倍，不超过狭窄段近端主动脉内径。

 * Palmas支架

使用传送鞘管较NuMD CP支架小一个French型号，但存在硬度高可塑性差，不易置入弯曲的血管，边缘锐利易割破球囊，扩大范围有限，最大扩至血管内径24mm，支架扩张后缩短率较高为40％-50％等不足。

* Gianturco 及Wallstent支架 

为自彭式支架，血管相容性好，放置容易。

* Mega LD及Max LD支架

分别能扩张至18mm至25mm，缺点是放置时需要较大的鞘管及球囊。

病例1摘要

23岁男患，活动后心慌气短、头晕目眩、四肢无力2年。查体双上肢血压220/120mmHg，双下肢血压130/80 mmHg；胸骨左缘2、3肋间可闻及连续性机械样杂音。

超声心动图显示：降主动脉与左肺动脉之间有一未闭的动脉导管，直径约5毫米；   主动脉造影显示：主动脉严重缩窄，病变处位于主动脉峡部，最窄处内径仅5-6毫米，缩窄前主动脉口径为22mm，缩窄后扩张段主动脉口径为38mm；缩窄段的近端主动脉腔内压力210mmHg，远端压力110mmHg，压力差为100mmHg。

 诊断为主动脉缩窄合并动脉导管未闭。

首先应用Amplatzer 8-10mm PDA封堵器堵闭动脉导管，应同NuMed公司的BIB球囊及型号为CVRD.CP8Z39支架扩张成功；

病例2摘要

 12岁女患，自幼患先心病室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄，曾进行外科手术。术后仍自觉头晕，测上肢血压收缩压为180-210mmHg，超声心动图检查：主动脉外科修补处仍存在较重的狭窄，直径约为5mm；

 主动脉造影检查：降主动脉狭窄段直径7mm，狭窄前主动脉直径14.09mm，狭窄后主

篇二:《主动脉缩窄》

主动脉缩窄

【定义】主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带邻近区域的主动脉狭窄，约占先天性心脏病的5%～10%。男性多于女性。50%病例合并其他心脏畸形，如室间隔缺损，多数为左心梗阻性病变。

【临床表现】

1． 症状、体征

患儿多为男性，本病的典型特征是上肢桡动脉搏动极强，上肢高血压而股动脉搏动微弱或无搏动。婴幼儿大多表现为气急、多汗、喂养困难等充血性心力衰竭。部分患儿下肢皮肤较上肢皮肤发绀，多数在体检时发现上肢血压高于下肢，在左胸前上部及背部可闻及二～三/6级收缩期喷射样血管性杂音。

2.辅助检查 （1） 心电图：左心室肥厚，劳损。（2）X线胸片：大儿童可见左心室增大。上纵膈由缩窄血管的凹陷及其上下的动脉扩张而形成3字。肋骨可见侧支动脉造成骨缘上的虫蚀样切迹，多为双侧，在4～8肋最为多见。（3）超声心动图：二维超声超声心动图可探及缩窄发生的部位，测量各部位的管径，并探查心内结构有无畸形。彩色多普勒血流显像可测定跨缩窄段的压力阶差及局部血流速度。（4）心血管造影：逆行动脉造影，显示缩窄的部位、范围及侧支循环。心导管还测定跨缩窄段的压力阶差。 【护理要点】

1. 按外科监护室术后护理常规和低温体外循环术后护理常规。

2. 按机械通气期间的护理常规。

3. 密切监测血压的变化，及时处理高血压。术后上肢收缩压超过正常值的30％～40％，及时报告医生。早期采用镇静剂芬太尼和万可松，硝普钠1～5ug／(kg·min)静脉泵入，2-3d血压稳定后改为卡托普利口服，0．5～1mg／kg，Ｑ12Ｈ，维持7d。

４、密切监测同侧上、下肢动脉血压值，比较两者的阶差，以判断血管吻合口是否通畅。观察双下肢皮肤温度，足背动脉搏动情况。对于行左锁骨下动脉伴主动脉成形术的患儿，术后尽量避免使用左上肢测量血压、脉搏、动脉血气分析和SpO2，以免影响结果的准确性。 ５、观察胸腔引流量及颜色，及时发现出血征象。每小时记录引流量、颜色并观察有无血凝块，术后3h引流液量连续大于3ml／(kg·h)或任何1h大于5ml／(kg·h)，应及时报告医生处理。

６、积极防治肺动脉高压危象的发生。术后早期保持患儿绝对安静，应用肌松药万可松1～2 ug／(kg·min)和镇静剂芬太尼5～10n g／(kg·min)静脉内持续泵人。保持过度通气，PCO2维持在25mmHg左右，及时纠正酸中毒。同时应用肺血管扩张药。对肺动脉压力持续高者从肺动脉测压管中持续泵人肺血管扩张药。 ７加强呼吸道护理，预防肺不张的发生。术后当天不提倡拍背扣肺，术后第一天给予半卧位，每2小时更换体位预防肺不张，若有肺不张或痰多粘稠者加强雾化吸入拍背扣肺等治疗，以改善通气增加氧合。

【并发症护理】

1、出血：异常出血可能系吻合口或侧支残喘所致。镇静、镇痛，维持患儿安静，控制高血压，必要时进胸止血。

2、高血压：术后高血压可能系压力感受器引起反射性高血压或术后肾素大量释放有关，通常暂时性，数日后可恢复正常。治疗措施包括：镇静、镇痛，药物降低周围血管阻力，常应用硝普纳1-5ug/（kg.min）应用，随其临床效果而调节剂量。有时需静脉内阻滞剂如艾司洛尔或洛贝他尔。如持续高血压则需口服血管紧张素抑制药如卡托普利或倍他乐克，预防脑血管意外发生。

3、残余梗阻：新生儿、婴儿术后可发生吻合口残余梗阻（一收缩压阶差>20mmHg为标准），通过四肢测量血压及床边二维超声心动图（2DE）检查可进一步确诊。如患儿临床术后血流动力学稳定，在术后2个月可用心导管球囊（balloon）扩张缩窄段。如术后因残余梗阻导致撤机困难则需再次手术解决。

4、低心排血量综合征：在新生儿及某些婴儿中术后可发生低心排血量综合征，可能与术前左心功能不全有关，需立即寻找手术残余问题或有无术前漏诊病损。

处理：正性肌力药物应用；联合降低后负荷药物应用，如磷酸二酯酶抑制药（米力农），有助于改善左心室室壁应力或卡托普利。

5、损伤主动脉弓附近结构：如手术分离范围过大或粘连较甚，解剖时可损伤邻近组织，如喉返神经，膈神经。其次游离主动脉峡部时可损伤胸导管，术后出现乳糜胸。

参考文献

[1] 王玉伟 张金枝 王江东. 34例主动脉缩窄患儿的术后护理. 中华护理杂志，2009，44 (9)：853

[2] 陈朔晖.诸纪华.17例主动脉缩窄合并室间隔缺损患儿的术后护理. 中华护理杂志，2007， 42

(7)：636

[3] 郭加强. 吴清玉.心脏外科护理学.北京：人民卫生出版社，2003

篇三:《主动脉缩窄》

主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。病变可以很局限，也可以累及较长片段，此时称为管状发育不良，两者可单独存在也可同时存在。可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，表现为不同的症状。

病因 主动脉缩窄病因目前尚未清楚，主要存在两种理论。一种认为主动脉缩窄是从动脉导管来的组织环形扩展到主动脉壁内，因而认为导管闭合时的收缩和纤维化可波及主动脉，引起局部狭窄。另一种认为主动脉来源于胎儿血流方式异常。

主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系，可分为导管前型和导管后型两类。导管前型：此型缩窄段位于动脉导管或动脉韧带近端，容易合并心血管其他畸形，也称复杂型。导管后型：较常见，缩窄段位于动脉导管或动脉韧带远端，常为单独梗阻，也称单纯型。

临床表现

主动脉缩窄的临床表现取决于缩窄的部位、严重程度、有无合并畸形以及就诊时患者的年龄。

导管前缩窄容易合并心脏畸形。患儿常在婴儿期因充血性心力衰竭就诊，如果有未闭的动脉导管将血流送到胸主动脉，可有股动脉搏动。约半数病例在出生1个月内动脉导管闭合时症状加重，表现为烦躁、呼吸困难等，左前胸及背部可有收缩期杂音。

导管后型主动脉缩窄的患儿幼年时期一般无症状。大儿童及成人常因上肢高血压、高血压并发症就诊，症状随年龄增长而加重，可有头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈等表现。下半身因血供不足出现怕冷、容易疲劳甚至间歇性跛行。

治疗

1.药物治疗

主要用降压药物控制高血压。

2.介入治疗

包括单纯球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式。总体而言，主动脉缩窄的介入治疗尚处于摸索阶段。

3.手术治疗

原则上讲一旦明确诊断主动脉缩窄，均应尽早手术，以解除主动脉缩窄的远近端血压差异。缩窄部切除及端-端吻合术，适用于年幼儿童，狭窄比较局限的病例；主动脉缩窄成形术包括补片成型及人工血管移植术，适用于缩窄段较长，切除后端端吻合有困难者，以16岁以上患者为佳；主动脉缩窄旁路移植术适用于缩窄范围广泛以及缩窄部位不易暴露，切除有困难以及再缩窄需要再次手术者。

一、并发病症

主动脉缩窄常併有其它先天性心脏血管病变。最多见的有动脉导管未闭和双瓣叶型主动脉瓣，此外尚可併有主动脉瓣狭窄，心室间隔缺损，升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织

增生等。Turner综合征（又名X综合征）病例约半数併有主动脉狭窄。Turner综合征是先天性卵巢发育不全，性染色体异常。临床主要表现有身材矮小，体格生长和性发育迟缓，颈部皮肤松弛，逐渐形成蹼颈，项部发际低和肘外翻等。{主动脉缩窄}.

术后并发症 ：主动脉缩窄病例施行缩窄段切除，主动脉对端吻合术或锁骨下动脉瓣主动脉成形术后可能发生的併发症有：

一、术后高血压 主动脉缩窄病变经妥善矫治后，大多数病例仍可在术后早期呈现收缩期或舒张期血压升高，历时长短不一。约10%病例在术后第一周尚有腹部不适，腹胀或腹痛，并可呈现发热、白细胞增多、腹部压痛和肠蠕动减弱。1957年Sealy观察到腹痛多见于术后48小时。延迟出现的以舒张期血压升高为主的病例出现高血压的原因可能为血管壁压力感受器调节反应失常；肾上腺素、去甲肾上腺素分泌增多；或血浆肾素-血管紧张素含量升高。为了防止呈现高血压，术后24小时内可静脉滴注硝普钠，使收缩压维持在

14.7kPa(110mmHg)左右，24小时后改用口服降压药物。

缩窄病变术时矫治不彻底或术后发生再狭窄的病例，则持续呈现高血压，且上、下肢血压仍存在14.7kPa(110mmHg)以上的压差，临床检查可发现股动脉搏动比肱动脉或桡动脉弱，且延迟出现，下肢血压比上肢低。上、下肢压差较大病例，主动脉造影可显示原手术部位主动脉管腔狭小。

缩窄病变未获解除而持续存在主动脉狭窄的原因，主要是手术操作不当，如缩窄段切除长度不足，剩留的主动脉管腔较小，对端吻合术后口径仍狭小，人造血管移植术使用的血管口径大小和长度不当，主动脉成形术时，缩窄段隔膜组织未切除净尽，锁骨下动脉瓣或合成织片修剪不合适；施行旁路移植术或分流术时，应用的人造血管或锁骨下动脉发生扭曲。术后併发再狭窄的常见原因是主动脉地端吻合术后，吻合口未能随身体发育生长而相应增大，形成再狭窄。婴幼儿期施行缩窄段切除主动脉对端吻合术，特别是主动脉全周均作连续缝合和使用不吸收缝线，如丝线作吻合术併发率更高。主动脉成形术后则很少发生再狭窄。术中血管钳对主动脉壁产生的组织创伤，主动脉壁残留异常的中胚层组织术后增生，引致血管壁内膜和中层肥厚，亦可併发再狭窄。

主动脉缩窄病例术后远期随诊高血压的发病率比普通人群高4～5倍，手术时年龄在20岁以上者，术后远期高血压的发生率更高。

二、脊髓缺血性损害 主动脉缩窄病例施行手术时，由于需钳夹缩窄段近、远端主动脉，有时尚需钳夹左锁骨下动脉，致使脊髓血供减少，产生缺血性损害，术后呈现轻重程度不一的下肢瘫痪。但绝大多数病人缩窄段近、远端主动脉之间侧支循环丰富，因而脊髓缺血性损害很少见，併发率约为0.5%。婴幼儿主动脉缩窄病例，缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端，伴有左锁骨下动脉根部狭窄；导管前型主动缩窄，降主动脉血供来自动脉导管；供应脊髓的血管解剖学异常，以及主动脉缩窄程度很轻等情况，均可引致侧支循环发育不良。术中过多地切断肋间动脉，大量失血，血压降低，钳夹阻断主动脉的时间太长等，均增加术后併发脊髓缺血性损害的危险性。

采用低温麻醉，尽量保留肋间动脉，缩短主动脉钳夹时间，防止术中失血量过多以致血压下降，均可避免术后併发脊髓缺血性损害。对于侧支循环发育不良的病例，可通过左心-股动脉转流，或近、远段主动脉之间临时性置放血液分流管道，以维持下半身和脊髓血供。

三、乳糜胸 主动脉缩窄病例中，约5%由于术中切破胸导管或其分支，术后併发乳糜胸。术后早期出现的乳糜胸，如乳糜液溢出量不多，经胸腔引流管排出后可能痊愈。但如乳糜液溢出量多，持续时间超过1周且影响营养状态，则需再次开胸找到胸导管或其分支的破口后，用缝线严密缝合；未能找到乳糜溢流部位者，则需在食管后方找到胸导管双重结扎之。有的病例延迟到术后1周才呈现乳糜胸，因此术后1周应复查胸片，如发现胸膜腔积液，应立即作胸膜腔穿刺抽液，确定积液的性质。明确乳糜胸的诊断后，可每隔3～4天重复作

胸膜腔穿刺术抽除乳糜液，大多数病例可以治愈。如经多次穿刺未能生效，则需再次剖胸缝合或结扎胸导管。

四、动脉瘤或假性动脉瘤 是主动脉缩窄矫治术后的严重併发症。发生在术后早期的假性动脉瘤多由缝合技术不当，缝合口漏血、破裂或吻合口细菌性感染所引致。用涤纶织片作主动脉成形术后，由于织片质硬，正常的主动脉壁长期承担血流产生的搏动和张力，易于形成动脉瘤。少数病例因术后近、远段主动脉壁剥离，日后逐渐发展形成动脉瘤。

篇四:《主动脉缩窄》

主动脉缩窄

【疾病概述】

主动脉缩窄（CoA）是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。先天性主动脉缩窄在西方国家发生率较高，在先天性心脏病中约占5％。东方国家发病率相对较低，据国内文献报道其占先天性心血管病的1.1％~3.4％。主动脉缩窄的形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关。在胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。因此本病常见合并症有动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉瓣畸形、二尖瓣狭窄、房室隔缺损等。而法洛四联症几乎没有合并主动脉缩窄。主动脉缩窄的病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄，动脉壁中层变形，内膜增厚，有部分呈膜状或纤维嵴状向腔内凸出。缩窄段的内径可小至针尖样大小，也可能仅有一些不典型的纤维嵴。缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位，导管对侧可略有凹陷。1903年Bonett将主动脉缩窄分为导管前型(婴儿型)及导管后或近导管型(成人型)，此方法无实际意义，目前被广泛接受的分型方法是将本畸形分为单纯性主动脉缩窄、主动脉缩窄合并主动脉峡部发育不良和主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良三种类型。每一型又可以分为合并室间隔缺损或合并复杂心内畸形两种情况。

主动脉缩窄的病理生理改变主要是狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，从而导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。缩窄远端血管血流减少，视缩窄程度不同造成病理改变不

一。导管前型病人动脉导管呈开放状态，缩窄范围较广泛，可累及主动脉弓部，侧支血管不丰富，并常合并其他心内畸形，此型症状出现多见于新生儿和婴幼儿。导管后或近导管型病人动脉导管大多已闭合，缩窄范围也较局限，侧支血管丰富，很少合并心内畸形，多见年龄较大儿童或成人。严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应，故下肢血的氧饱和度可低于上肢而出现差异性紫绀。

主动脉缩窄患儿症状出现与缩窄程度、年龄和是否合并心内其他畸形有关。婴幼儿合并心内畸形，大多表现为充血性心力衰竭症状：气急、多汗、喂养困难以及生长发育障碍。心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音、股动脉搏动减弱、消失。有些病儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。若主动脉缩窄程度较轻，未合并心内畸

形，患儿多无症状。仅少数主诉头痛，下肢易感疲劳、发冷和间歇性跛行。大多在体检时发现上肢血压高于下肢，股动脉搏动减弱或消失。测量上肢血压需同时测量两侧，因约有5％的病人具有锁骨下动脉从缩窄段下方发出。胸骨左上缘或左肩背即可闻及II~III级收缩期杂音。在婴儿期，高血压的发生率和其严重程度远不如心衰导致的心脏扩大引人注意。约90%的儿童病人有上半身高血压。 主动脉缩窄一般根据临床表现、体格检查、心电图、胸部X线片和超声心动图等检查即可明确诊断。如需手术，还需行磁共振（MRI）或CT检查，以明确主动脉缩窄及侧枝循环情况。如果诊疗过程中需要明确血流动力学数据，还需行心导管检查。主动脉缩窄需要与主动脉弓中断、大动脉炎等鉴别。

主动脉缩窄患儿一旦确诊，如果缩窄处主动脉管腔横截面积小于正常50%或压力阶差>50mmHg，一般5岁内手术，如果出现心衰等症状，则需尽早手术。由于出生2个月内主动脉缩窄有继续纤维化和发展趋势，对于无症状病人，一般不选择在此阶段手术。{主动脉缩窄}.

【治疗程序】

【治疗方案】

㈠内科治疗

1.主动脉缩窄的新生儿和婴幼儿常常处于严重的左心衰竭和代谢性酸中毒状态，术前需使用洋地黄类药物或儿茶酚胺药物增强心肌收缩力，以维持良好的心功能，给予碳酸氢钠纠正酸中毒。

2.术前应用前列腺素E1(PGE1)可延迟动脉导管关闭，增加缩窄段以下的主动脉血流灌注，改善由于心内左向右分流而导致的肺充血。这在新生儿临床效果最为明显。PGE1的用量从0.1µg/(kg.min)开始逐步降低到能维持其作用的最小剂量止。PGE1的作用在生后数天效果逐渐减小，对年长儿童则无延迟动脉导管关闭的作用。

3.当有左心衰竭时，静脉持续滴注多巴胺5~10µg/(kg.min)，静推速尿0.5mg/kg，2~3次/天。

4.并发感染性心内膜炎者，应在抗生素治疗3个月后手术；一般呼吸系统感染，应在感染治愈，体温、血象正常后手术。

5.新生儿重度主动脉缩窄，依靠动脉导管供应下半身血液，此时禁止给患儿吸氧，因吸氧可促进患儿动脉导管关闭，加速患儿死亡。如患儿因呼吸困难，需要呼吸机辅助呼吸时，氧浓度调至21%，血气分析调整通气量，将血二氧化碳分压控制在45mmHg左右。

6.介入治疗 目前主要是用球囊扩张加血管内支架植入。一般认为，单纯球囊扩张术治疗新生儿期的主动脉缩窄复发率很高。介入治疗用于婴儿及儿童期主动脉缩窄的治疗，其复发率与外科手术治疗相等。外科手术后主动脉缩窄复发的标准治疗方法是球囊扩张术。介入治疗的缺点包括：①因介入治疗未能将动脉导管组织除去，晚期动脉瘤的发生率较高；②一旦动脉瘤出现，由于没有缺血的刺激，侧枝循环发育不良，再次手术的截瘫发生率高。

㈡外科治疗

⑴手术适应证

如有心力衰竭征象或血压过高，不能等待，即时手术；如果没有症状，体检发现缩窄两端的压力阶差超过50mmHg或缩窄处主动脉管腔横截面积小于正常

50% 就具备手术适应证；3个月后择期手术，以避免缩窄导致的并发症。大于5岁手术的病人，术后高血压的发生率明显增高。

⑵手术方法

①缩窄段切除，端端吻合术

指征：适用于缩窄段较局限。一般缩窄段切除不超过2cm范围，否则吻合较困难。

注意事项：采用此法应注意几个问题。1、解剖分离必须彻底，近端切口应切至管腔足够大的部位，远端切口有时需斜切，以保留肋间血管开口和使吻合口足够大；2、上、下端吻合时张力不能高，如有困难需牺牲一些肋间血管以确保吻合口张力不致过高；3、吻合口后壁可连续缝合，前壁间断或连续缝合；4、缝线采用4-0或5-0单丝聚丙烯缝线，也可采用可吸收缝线，以减少术后再缩窄的发生率。

②补片扩大成形术

指征：适合较大儿童的长段型缩窄

注意事项：采用此法应注意几个问题。1、充分解剖分离缩窄段相邻组织， 纵形切开缩窄段，切除缩窄处隔膜组织；2、主动脉的上、下切口均需超过缩窄段至正常的主动脉膨胀处；3、选用与主动脉切口大小相近的Gore-Tex 补片，剪成圆形或椭圆形，用4-0或5-0单丝聚丙烯缝线缝合，从切口上端开始，沿左右两侧分别连续缝合，在切口下端打结，这样补片塑形较好。

③人造血管置换术

指征：适用于缩窄段较长的成人，特别是原计划作切除后端端吻合，因吻合口张力过大不易直接吻合者。

④缩窄段切除，端侧吻合术

指征：适用于新生儿以及年龄较小患儿，缩窄段局限或合并主动脉弓发育不良者。解剖矫治彻底，复发率低。

注意事项：采用此法应注意几个问题。1、充分游离主动脉弓，在缩窄远端切断主动脉；2、纵形切开主动脉弓下壁，切口尽可能靠近无名动脉对侧；3、将主动脉远侧断端与主动脉弓下壁的切口端侧吻合，吻合时注意有一定的口径，避免吻合口狭窄。

篇五:《1、主动脉缩窄(CoA)》

主动脉缩窄（CoA）

是指主动脉弓峡部区域狭窄。占先心病的5%-10%，男性多于女性。50%病例合并其他心脏畸形，如VSD；多数为左心梗阻性病变，如：主动脉瓣病变、主动脉瓣上狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣病变等。

症状和体征包括：

1. 左心室收缩期超负荷，左心室肥厚，左心室收缩功能减退。

2. 上肢高血压，下肢低血压（狭窄处内径减低45%-55%时）

3. 侧支血管建立：包括来自锁骨下动脉，乳内动脉，肋间动脉，脊柱动脉。 新生儿期如主动脉缩窄严重，当动脉导管关闭后可发生心功能不全及休克。 伴随综合征有：

1. Shone综合征（CoA+MS+AS）二尖瓣瓣上环，降落伞型二尖瓣，主动脉{主动脉缩窄}.

瓣下狭窄。

2. Turner综合征（XO）卵巢发育不全，体矮，可伴发CoA（15%-20%）。

3. Taussig-Bing（DORV中肺动脉骑跨，肺动脉瓣下VSD）可伴发CoA。

4. 缩窄综合征指主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良，同时伴VSD。

5. 左心发育不良综合征。

【手术概况】

1. 手术适应证

手术治疗是彻底切除缩窄的根本方法之一。不论年龄，缩窄两段压力阶差超过30 mmHg(4 kPa)，即应手术。对无症状小儿选择手术年龄为3-5岁，该年龄主动脉直径已达成人50%，即使术后不进一步生长尚可提供适宜腔的大小。如太大年龄手术，则术后残留高血压发生率较高。{主动脉缩窄}.

2. 术前处理

对危重新生儿、幼婴儿病例，术前处理十分重要包括：

(1) 建立动脉监测管，右桡动脉为宜。

(2) PGE1应用，开放PDA，保持DAo血供。

(3) 正性肌力药物应用，改善心肌功能不全。

(4) 必要时机械通气，CoA伴大VSD时，应避免过度通气及吸入高浓度O2，

以免肺血流过多。

(5) 纠正代谢性酸中毒。

(6) 对其他重要脏器功能的评估，包括肾、中枢神经系统。

3．手术方式

(1) 缩窄断切除，端端吻合（适于局限性狭窄不大于2 cm）。

(2) 缩窄断切除，端侧吻合（适于新生儿及小年龄患儿，缩窄断局限或合并主动脉弓发育不良者）。

(3) 左锁骨下动脉瓣翻转术。

(4) 补片扩大成形术。

(5) 人造血管置换术。

上述方法各有优缺点，需根据病变的具体情状及术者的经验来选择。

【术后监护要点】

1．评估残余梗阻（四肢血压，股动脉，足背动脉搏动）。

2．监测动脉血压，积极防治术后体动脉高血压。

3．监护相关术中可能涉及神经损伤的症状、体征。

4．肾功能监测，尿量、肌酐等。

5．注意新生儿、幼婴儿腹部体征，警惕坏死性出血性小肠炎（NEC）发生。

【术后并发症及处理】

(1) 出血 异常出血可能系吻合口或侧支残端所致。镇静、镇痛，维持病儿

安静，控制高血压，必要时进胸止血。

(2) 高血压 术后高血压可能系压力感受器引起反射性高血压或术后肾素大

量释放有关，通常暂时性，数日后可恢复正常。治疗措施包括：镇静、镇痛，药物降低外周血管阻力，常应用硝普钠0.1 mcg/kg/min起用，随其临床效果而调节剂量。有时需静脉内β阻滞剂如艾司洛尔（esmolol）或洛贝他尔（labetalol）。如持续高血压则需口服血管紧张素II抑制剂如开搏通或倍他洛克（β－blocker）。预防脑血管意外发生。

(3) 残余梗阻 新生儿、婴儿术后可发生吻合口残余梗阻（以收缩压价差>20

mmHg为标准），通过四肢测量血压及床边2DE检查可进一步确证。如病儿临床术后血液动力学稳定，在术后2月可用心导管球囊（balloon）扩张缩窄段。如术后因残余梗阻导致撤机困难则需再手术解决之。

(4) 低心排出量综合征 在新生儿及某些婴儿中术后可发生低心排，可能与

术前左心功能不全有关。需立即寻找手术残余问题或有无术前漏诊病损。 处理：正性肌力药物应用；联合降低后负荷药物应用，如磷酸二酯酶抑制剂（米力农），有助于改善左室壁应力或开搏通。

(5) 损伤主动脉弓附近结构 如手术分离范围过大或粘连较甚，解剖时可损

伤邻近组织，如喉返神经，膈神经。其次游离主动脉峡部时可损伤胸导管，术后出现乳糜胸。

(6) 脊髓缺血性损害 表现为下肢不同程度瘫痪、截瘫等，发生率约0.4%，

但在新生儿及婴儿中罕见发生。其发生与主动脉阻断时间关系尚不确切，可能与侧枝循环很少，及内在的前脊髓动脉解剖有关。术中保护脊髓方法是预防的主要手段。

术后治疗有难度，重视四肢神经系统常规体检。在侧枝循环少的病人中，诱发电位记录及左房转流（bypass），可能减少发生的危险，但其效果不被肯定。

(7) 缩窄切开后综合征（postcoarctectomy syndrome） 可能是术后肠系膜动

脉炎，或系术后搏动性血流，血管损伤，术后血管收缩反射而致。其主要表现为：腹痛，腹胀，腹水，发热，白细胞增多，黑便甚肠梗死发生。胃肠道严重病变包括溃疡、狭窄、纤维化、吸收障碍。这可发生在严重CoA及高血压病病儿中，而在新生儿中罕见。

治疗：①胃肠减压；②静脉补液；③症状消失后，才能开始肠道喂养。

篇六:《小鼠主动脉缩窄手术模型》{主动脉缩窄}.

小鼠主动脉缩窄手术模型